Гидроцефалия — описание, симптомы (признаки), диагностика, лечение.

Консультация невролога – 1 750 руб.

• Что такое гидроцефалия?
• Причины развития патологии
• Разновидности заболевания
• Признаки гидроцефалии
• Диагностика
• Лечение водянки головного мозга

Гидроцефалия

(водянка головного мозга) — заболевание, при котором происходит избыточное накопление цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) в желудочках и подоболочечных пространствах головного мозга, сопровождающееся их расширением. Может протекать в острой, подострой и хронической формах.

Гидроцефалия весьма распространена среди населения: по данным ВОЗ около 700 тыс. детей и взрослых по всему миру имеют этот диагноз, а врожденная гидроцефалия поражает одного из 500 младенцев и является одним из самых частых дефектов развития Источник: Замышляев П.С. Гидроцефальный синдром. Патоморфология. Распространенность в республике Мордовия / П.С. Замышляев [и др.] // Пульс. — 2015. — Т. 17. — № 2. — С. 65-67. .

Основные причины, приводящие к развитию гидроцефалии:

• воспалительные заболевания мозга и его оболочек;
• травматические повреждения, в т.ч. внутричерепная родовая травма;
• врожденные пороки развития центральной нервной системы;
• опухоли мозга;
• патология сосудов.

Данная патология возникает в любой возрастной группе, но наиболее часто она наблюдается у детей. В соответствии с этим выделяют гидроцефалию:

• врожденную
  – возникает в результате действия на мозг неблагоприятных факторов во внутриутробном периоде (воспалительные заболевания, цитомегалия, токсоплазмоз, сифилис, пороки развития мозга: синдромы Арнольда-Киари, Денди-Уокера и др.);
• приобретенную
  – формируется после рождения и провоцируется внешними факторами, такими как травмы, перенесенные инфекции, интоксикации, наличие опухолевых процессов головного мозга.

В зависимости от локализации накопления цереброспинальной жидкости выделяют:

• наружную
  гидроцефалию, при которой ликвор скапливается преимущественно в подоболочечных пространствах головного мозга;
• внутреннюю
  гидроцефалию, сопровождающуюся скоплением ЦСЖ в желудочках головного мозга;
• общую (смешанную)
  гидроцефалию, когда ЦСЖ скапливается как в желудочках, так и в подоболочечных пространствах.

По механизму возникновения разделяют открытую форму

, при которой сохраняется связь желудочковой системы головного мозга с субарахноидальным пространством, и
закрытую (окклюзионную)
, при которой это сообщение нарушено.

Симптоматика

Ведущим симптомом врожденной гидроцефалии является быстрое, заметно опережающее норму увеличение размеров головы, которое сопровождается увеличением размеров родничков, их выбуханием и напряжением, расхождением черепных швов, истончением покровных костей черепа, характерным изменением его конфигурации со значительным преобладанием мозгового отдела над лицевым Источник: Богадельник И.В. Гидроцефалия у детей / И.В. Богадельник [и др.] // Здоровье ребенка. — 2011. .

При осмотре ребенка можно заметить расходящееся косоглазие с отведением вниз глазных яблок, резкое усиление рисунка и полнокровие подкожных вен головы, появление симптома Грефе. В неврологическом статусе отмечается развитие парезов, чаще спастического характера. По мере прогрессирования заболевания у ребенка отмечаются нарушения питания, нарастание отставания психомоторного развития.

При приобретенной гидроцефалии характерны:

• головная боль, не купирующаяся приёмом анальгетиков;
• тошнота и рвота;
• неврологическая симптоматика в виде ограничения движения глазных яблок, головокружения;
• снижение остроты зрения;
• нарушение координации и снижение мышечного тонуса;
• ухудшение памяти и концентрации внимания;
• эмоциональная неустойчивость.

Лечение

При развёрнутой клинической картине заболевания консервативное лечение неэффективно. Пациентов Юсуповской больницы консультирует нейрохирург с целью решения вопроса о немедленном нейрохирургическом вмешательстве. При кровоизлиянии и тромбозе операция заключается в наложении наружных вентрикулярных дренажей с последующим введением в полость желудочков стрептокиназы – препарата, который растворяет сгустки крови и обеспечивает тем самым нормальный отток спинномозговой жидкости.

Если у пациентов не прогрессируют симптомы хронической гидроцефалии, им назначают мочегонные препараты – диакарб, мaннит, фуросемид или лазикс. С целью профилактики гипокалиемии пациенты принимают аспаркам. При нарастании симптомов окклюзионной гидроцефалии нейрохирурги выполняют шунтирующие операции. Своевременно выполненное оперативное вмешательство при гидроцефалии позволяет добиться выздоровления всех пациентов. В настоящее время нейрохирурги предпочитают делать эндоскопические операции по поводу гидроцефалии.

При наличии признаков окклюзионной гидроцефалии звоните по телефону Юсуповской больницы. Неврологи индивидуально подходят к выбору метода лечения.

Лечение гидроцефалии

В случае врожденной гидроцефалии лечение осуществляется преимущественно путем хирургического вмешательства. Его цель – устранение причины, которая затрудняет отток жидкости. Также оперативное лечение применяется при наличии опухолевого процесса в головном мозге, внутричерепной гематомы, абсцесса. Если же устранить причину не удается, то проводится шунтирование (накладывается система отвода ликвора в другой участок, где ничего не будет мешать его всасыванию).

При приобретенной гидроцефалии лечение направлено на устранение причины ее возникновения. В качестве препаратов для облегчения состояния больного назначаются мочегонные средства.

Источники:

1. Богадельник И.В. Гидроцефалия у детей / И.В. Богадельник [и др.] // Здоровье ребенка. — 2011.
2. Замышляев П.С. Гидроцефальный синдром. Патоморфология. Распространенность в республике Мордовия / П.С. Замышляев [и др.] // Пульс. — 2015. — Т. 17. — № 2. — С. 65-67.

Причины

Гидроцефалия бывает врождённой и приобретенной. Врожденная гидроцефалия дебютирует в детском возрасте. Приобретенная гидроцефалия возникает под воздействием различных провоцирующих факторов.

В зависимости от механизма развития заболевания различают 3 основные формы гидроцефалии:

• окклюзионная гидроцефалия (код по мкб 10 — G91.8);
• сообщающаяся (открытая, дизрезорбтивная) гидроцефалия (код G91.0);
• гиперсекреторная гидроцефалия (код- G91.8 – другие виды гидроцефалии).

Нарушение тока цереброспинальной жидкости при окклюзионной (закрытой, несообщающейся) гидроцефалии происходит вследствие закрытия (окклюзии) ликворопроводящих путей сгустком крови, объёмным новообразованием или спаечным процессом, развившимся после воспаления. В том случае, если закупорка происходит на уровне желудочковой системы (Сильвиев водопровод, отверстие Монро, отверстия Мажанди и Люшка), возникает проксимальная окклюзионная гидроцефалия. Если же блок на пути тока цереброспинальной жидкости находится на уровне базальных цистерн, развивается дистальная форма окклюзионной гидроцефалии. Сообщающаяся (открытая, дизрезорбтивная) гидроцефалия возникает при нарушении процессов обратного всасывания спинномозговой жидкости, вследствие поражения структур, участвующих в резорбции ликвора в венозное русло (пахионовы грануляции, арахноидальные ворсины, ячеи, венозные синусы). Гиперсекреторная гидроцефалия развивается вследствие избыточной продукции цереброспинальной жидкости.

По темпам течения заболевания выделяют 3 формы заболевания:

• острую гидроцефалию, когда от момента первых симптомов заболевания до грубой декомпенсации проходит не более 3 суток.
• подострую прогредиентную гидроцефалию, развивающуюся в течение месяца с начала заболевания;
• хроническую гидроцефалию, которая формируется в сроки от 3 недель до 6 месяцев.

В зависимости от уровня давления спинномозговой жидкости гидроцефалию делят на следующие группы: гипертензивная, нормотензивная, гипотензивная. При гипертензивной гидроцефалии внутричерепное давление повышено, в случае гипотензивной – понижено. Нормотензивная гидроцефалия (код по мкб 10 – G91.2) сопровождается нормальными цифрами ликворного давления.

Гидроцефалия может развиться после травматических повреждений головного мозга и различных заболеваний. Гидроцефалия формируется вследствие следующих болезней центральной нервной системы:

• новообразования головного мозга, локализованные в области ствола или желудочков мозга;
• острые нарушения мозгового кровообращения;
• субарахноидальные и внутрижелудочковые кровоизлияния;
• энцефалопатии различного происхождения (хронические гипоксические состояния, алкогольная интоксикация).

У лиц пожилого возраста часто развивается заместительная гидроцефалия. Её причиной является атрофия мозговой ткани. При уменьшении объёма головного мозга освободившееся пространство заполняет спинномозговая жидкость. Фоновыми заболеваниями, провоцирующими развитие гидроцефалии, является артериальная гипертензия, сахарный диабет. В случае тромбоза сосудов головного мозга блокируется отток цереброспинальной жидкости и возникает гидроцефалия. Увеличивается внутричерепное давление и развивается гидроцефалия при нестабильности шейного отдела позвоночника.

В клинике неврологии Юсуповской больницы приоритетными являются проблемы диагностики и лечения острой и хронической гидроцефалии при нетравматических субарахноидальных кровоизлияниях вследствие нарушения артериовенозных соединений и разрыва артериальных аневризм сосудов, посттравматической гидроцефалии.

Менингоэнцефалит – что это такое

Существуют врожденные и приобретенные формы. Менингоэнцефалит у детей возникает при внутриутробной инфекции (цитомегаловирусной, хламидиозной, менингококковой). Сразу после рождения выявить нозологию сложно, так как ребенок не может рассказать об ощущениях.

На первом месяце жизни появляются первые признаки. Только острая разновидность сопровождается множественными изменениями, которые нередко приводят к летальному исходу. Заподозрить воспаления мозга и оболочек вначале развития помогает анализ спинномозговой жидкости.

Процедура инвазивна, назначается по строгим показаниям. Безвредность МРТ при менингоэнцефалите позволяет назначать обследование новорожденным, грудничкам. Дороговизна оборудования исключает возможность установки аппаратов повсеместно.

Основные причины смертности от воспалительных процессов мягкой оболочки, мозговой паренхимы:

1. Внутримозговые отеки;
2. Инфекционный шок;
3. Церебральная гипертензия;
4. Почечная недостаточность.

Последствия заболевания при подострой и хронической форме развиваются несколько лет.

МРТ менингоэнцефалит

Диагностика воспаления мозга и мягких оболочек

Самый точный лабораторный способ верификации нозологии вначале развития – анализ спинномозговой жидкости. Мутность ликвора, омывающего головной и спинной мозг, свидетельствует о наличии инфекции. Определение дополнительных примесей, скоплений лейкоцитов и лимфоцитов показывает бактериальную инфекцию. При патологии возникает увеличение содержание глюкозы, белка.

Клинико-инструментальные методы обследования церебральной паренхимы – рентгенография, КТ, МРТ, электроэнцефалография (ЭЭГ). Нейровизуализация определяет распространение воспаления, глубину поражения, сопутствующую патологию.

Менингоэнцефалит вирусный, бактериальный, паразитарный

Термин «менингоэнцефалит» включает две нозологические формы «энцефалит» и «менингит». Определение описывает морфологические изменения, возникающие на фоне патологии – повреждение белого вещества и мозговых оболочек.
Патология характеризуется высокой летальностью, инвалидностью, большим количеством нарушений. Диагностика симптомов заболевания вначале развития предотвратить опасные последствия, устранить поражение функциональных центров. Эффективность лечения зависит от причины, возбудителя, распространенности воспалительного очага.

Первоначальные признаки патологии – неврологические расстройства. Неврологи проводят дифференциальную диагностику, позволяющую заподозрить менингоэнцефалит, своевременно назначить методы нейровизуализации (МРТ головного мозга и КТ).

Причины возникновения менингоэнцефалита

Вирусные формы провоцируют хронические и подострые разновидности. Острое течение прослеживается у людей с иммунодефицитов. Патогенные бактерии быстро разрушают паутинную, субарахноидальную оболочки, паренхиму мозга. Паразитарные (амебная) виды медленно прогрессируют.

Особенности гриппозного геморрагического менингоэнцефалита

Нозология является последствием гриппа. Острая респираторная вирусная инфекция провоцирует подъем температуры, увеличение глоточных миндалин. Длительное сохранение инфекции обуславливает эпилептические судороги.

Лихорадка усиливает разрушение мозга, но противовирусного лечения не разработано. Вакцинация, укрепление иммунитета – основные мероприятия противодействующие распространению гриппозной геморрагической инфекции.

Принципы диагностики вирусных менингоэнцефалитов:

1. Отсутствие бактерий в препаратах мозга при окрашивании по Грамму;
2. Плеоцитоз спинномозговой жидкости;
3. Выявление энтеровирусов, арбовирусов, герпесвирусов способом полимеразной цепной реакции (ПЦР).

Тяжелые случаи со смертельным исходом вызывают энтеровирусы. Выявлено свыше серотипов возбудителей, обуславливающих разнообразие клинических проявлений болезни. Энтеровирусная нейроинфекция часто приводит к летальному исходу, инвалидностью.

После укуса клещей, насекомых, москитов воспалительный процесс церебральных тканей обуславливают арбовирусы, если переносчик был заражен микробами. Кроме человека данные возбудители инфицируют лошадей, собак, которые также могут быть источником инфицирования человека.

Распространенные энцефалиты, провоцируемые арбовирусами:

• Лихорадка западного Нила;
• Энцефалит Сент-Луис;
• Калифорнийская форма.

Распространенность заболеваний за последние годы возрастает.

Симптомы герпетического энцефалита

Активизация герпетической нейроинфекции является причиной смертности примерно у семидесяти процентов взрослых и детей. Отсутствие противогерпетической терапии исключает возможность эффективного излечения. Только сильный иммунитет способен справиться с герпесвирусом. Слабый организм беременной женщины при наличии инфекции становится источником заражения плода внутриутробно.

Вирус простого герпеса второго типа (ВПГ-2) становится источником легкой транзиторной разновидности нейроинфекции. Активируется менингоэнцефалит у подростков с активной сексуальной жизнью.

У новорожденных детей вирус простого герпеса первого или второго типа входит в состав ассоциированных инфекций. Генерализованное заболевание с поражением многих органов вызывает ВПГ у пациентов с иммунодефицитами, в том числе СПИДом. Отсутствие фармацевтических препаратов провоцирует гибель 2/3 грудничков.

Первые признаки герпесвирусной нейроинфекции:

• Высокая лихорадка;
• Сильная головная боль;
• Расстройства поведенческих реакций;
• Общемозговые симптомы.

Шансы на выживание повышает препарат виролекс (ацикловир). При тяжелом течении средство малоэффективно.

Редкие формы вирусного энцефалита

Поражение ЦНС обуславливает вирус ветряной оспы, возникающий после перенесенного заболевания. Нозология имеет симптомы:

• Атаксия мозжечковая – дискоординация мышечной активности, шаткая походка;
• Острый энцефалит.

Острое проявление возникает редко. Для вируса ветряной оспы характерно хроническое течение с циклами ремиссий и обострений, так как возбудитель сохраняется в нервных ганглиях. Повторная активизация ветряной оспы возможна при снижении иммунитета.

Редкие виды вирусного менингоэнцефалита:

• Цитомегаловирусный – разрушает церебральные ткани только при иммунодефицитах;
• Паротитный – обусловлен вирусом паротита. Характеризуется легким течением, но вызывает воспаление слухового нерва.

Отсутствие полноценной диагностики исключает возможности раннего выявления нейроинфекции.

Клиника бактериального менингоэнцефалита

Патогенные бактерии попадают внутрь мозга через кровь, лимфатическую жидкость. Проникновение микроорганизмов из первичного очага внутренних органов опасно устойчивостью агентов к антибиотикам, применявшимся для устранение заболевания.

Виды бактериальных менингоэнцефалитов:

• Бруцеллезный;
• Токсоплазмозный;
• Сифилитический;
• Туберкулезный;
• Менингококковый.

Признаки определяются видом этиологического фактора. Поражение церебральных тканей появляется на фоне первичной инфекции внутренних органов. Врожденные виды возникают за счет попадания микроорганизмов в организм плода во время родов.

Туберкулезный энцефалит формируется у людей с наличием первичного туберкулеза разной локализации. Пик инфицированности приходится на весенне-осенний период, когда снижена активность иммунитета. Специфических проявлений нозология не имеет. Диагностируется лабораторными, клинико-инструментальными способами.

Микобактериальная инфекция лечится сложно. Из бактериальных видов нозология является самой опасной. Основные клинические признаки патологии:

• Нарушение концентрации внимания;
• Сильная головная боль;
• Общемозговые расстройства;
• Светобоязнь;
• Вегетативные проявления;
• Неврологические расстройства;
• Гидроцефалия.

Острые проявления болезни характеризуются повышением температуры до тридцати девяти градусов. Клинические проявления заболевания сопровождаются повышенной температурой, суставными болями, расстройством сна, аномальными менингеальными признаками, повышенной температурой. Средняя длительность болезни – около десяти дней. Сопутствующие признаки нозологии – отсутствие аппетита, избыточная потливость, мозжечковые расстройства, нарушения подвижности, положительная проба Реберга. (человек не может дотронуться до кончика носа указательным пальцем руки).

Температурная кривая на фоне воспалительных изменений церебральной паренхимы, мозговых оболочек имеет специфическое течение. Вначале лихорадка увеличивается до 39 градусов. Через 5-7 дней лихорадка спадает до субфебрильных значений (38,5 градусов). Повторная волна наблюдается на десятый день. Появляется очаговая неврологическая симптоматика с невритами, радикулитами, изменением деятельности сердца, легочной системы, головокружением, судорогами, парестезиями (отсутствие чувствительности).

Бруцеллезный вид провоцирует пирамидальную симптоматику с парезами, параличами, мышечными судорогами.

Характеристика паразитарного менингоэнгоэнцефалита

Амебы встречаются у детей младшего возраста, новорожденных. Паразиты вызывают воспаление мозга с высоким уровнем смертности.

Проникают возбудители через верхние дыхательные пути. Источником заражения являются водоемы, вода из-под крана, загрязненные овощи, фрукты.

Клинические проявления амебного энцефалита, менингита:

• Гранулематозное воспаление белого вещества формируется несколько месяцев. Повреждение оболочек по клинике напоминает объемное внутримозговое образование формированием нескольких центров активности – судороги, расстройства личности, параличи, парезы;
• Острая разновидность – продолжительность две недели. Начинается молниеносно, сопровождается тошнотой, головными болями, значительным повышением температуры. Множественные очаги обуславливает летальный исход у грудничков, детей.

Раннее обнаружение, грамотная терапия лекарственными средствами исключает опасность серьезных осложнений.

Профилактика заболевания

В перечень мероприятий, способных предотвратить развитие патологии, входят:

• планирование беременности;
• предупреждение родовых повреждений;
• отказ от вредных привычек перед зачатием малыша и в период вынашивания плода;
• вакцинопрофилактика инфекционных заболеваний головного мозга (менингита, энцефалита);
• ранняя перинатальная диагностика;
• регулярное наблюдение детей, входящих в группу риска, педиатром и неврологом;
• своевременное прохождение профилактических осмотров до года;
• обеспечение ребенку безопасных условий проживания для предупреждения бытовых черепно-мозговых травм.

Родителям необходимо внимательно следить за развитием и состоянием маленьких детей, своевременно обращаясь к врачам в случае инфекционных заболеваний, падений и травм, затрагивающих область головы и шеи.

Специалисты клиники «СМ-Доктор» проведут подробную диагностику при подозрении на гидроцефалию, спланируют лечение и будут наблюдать ребенка на всем протяжении терапии и реабилитации.

Последствия перенесенного менингоэнцефалита

Кроме высокой смертности заболевание характеризуется опасными состояниями, приводящими к инвалидности. Тяжелые последствия воспаления белого вещества и мозговых оболочек:

• Параличи конечностей;
• Эпилептические припадки;
• Задержка умственного развития у детей;
• Гидроцефалия;
• Психозы;
• Галлюцинозы.

Состояния необратимы. Ранняя верификация, грамотная терапия предотвращает негативные последствия при бактериальных видах энцефалита и менингита. При остальных формах нозологии прогноз является неблагоприятным.

Нормотензивная гидроцефалия: клиника, диагностика, лечение

Нормотензивная гидроцефалия (НТГ) – синдром, характеризующийся сочетанием деменции, нарушений ходьбы и недержания мочи при выраженном расширении желудочковой системы и нормальном давлении цереброспинальной жидкости (ЦСЖ).

Неврологические расстройства при НТГ могут полностью или в значительной степени регрессировать после своевременно проведенной шунтирующей операции [1, 2], однако накопленный опыт показывает, что операции эффективны в 50–70% случаев [3].

Распространенность НТГ

невелика – по данным разных авторов [4–6],
она выявляется у 0,4–6% больных с деменцией
. Вариабельность частоты связана с различными диагностическими критериями для оценки деменции.

Первенство описания НТГ, как самостоятельного заболевания, принадлежит S.Hakim и R.D.Adams [7, 8]. В 1965 г. они опубликовали статьи о “симптоматической скрытой хронической гидроцефалии взрослых с нормальным глазным дном” или “гидроцефалии с нормальным давлением ликвора”. Авторы акцентировали внимание на потенциальной курабельности этого синдрома, который клинически проявляется своеобразными нарушениями походки по типу апраксии ходьбы, деменцией и тазовыми расстройствами. Позже этот клинический симптомокомплекс получил эпонимическое название триады Хакима-Адамса

. В современной литературе наибольшее распространение получил термин “нормотензивная гидроцефалия”.

Этиология

Развитие НТГ обусловлено дисбалансом секреции и резорбции ЦСЖ и нарушением ликвородинамики. НТГ у взрослых может быть вызвана разными причинами: субарахноидальным и внутрижелудочковым кровоизлиянием, черепно-мозговой травмой, воспалительным процессом (менингитом), перинатальным поражением головного мозга и мозговых оболочек, объемными интракраниальными образованиями (опухоли, аневризмы мозговых сосудов), аномалиями развития мозга (самая частая – атрезия сильвиева водопровода), перенесенными операциями на головном мозге и в других ситуациях, создающих механические препятствия нормальной циркуляции ЦСЖ [9]. При этом может быть некоторый (иногда довольно длительный) период, во время которого гидроцефалия никак не проявляет себя. К факторам, с которыми связывается возникновение гидроцефалии у взрослых, N.L.Graff-Radford и соавт. [5] относят врожденные аномалии желудочковой системы, которые проявляются в позднем возрасте, нарушение абсорбции ЦСЖ, возраст и артериальную гипертензию. Однако примерно в 30-50% случаев в анамнезе у пациентов с НТГ отсутствуют указания на какую-либо причину, в этой ситуации правомочным становится диагноз “идиопатической нормотензивной гидроцефалии взрослых

”.

Клинические особенности

Для НТГ характерно постепенное развитие триады Хакима-Адамса [1–3, 10, 11], в большинстве случаев нарушения ходьбы являются первым симптомом, затем возникает деменция и позднее присоединяются тазовые расстройства [4]. Возможна флуктуация выраженности симптомов, однако этот признак не считается характерным для НТГ [11].

Нарушения ходьбы

Нарушения ходьбы при НТГ включают в себя элементы апраксии ходьбы с “магнитной” походкой короткими шажками, плохим контролем равновесия и затруднением поворотов. Для больных характерна шаркающая походка на широко расставленных ногах, неустойчивость при поворотах [2–4, 10–12]. При НТГ не отмечается каких-либо изменений движений руками при ходьбе [12]. На ранних стадиях при минимальной поддержке походка больных с НТГ может становиться интактной. По мере прогрессирования заболевания снижается высота шага, больным трудно оторвать ноги от земли, отмечаются затруднения в начале акта ходьбы, повороты совершаются в несколько этапов, часты падения [2, 4, 11]. При этом пациенты с НТГ могут имитировать движения ногами, которые они должны совершать при ходьбе, в положении лежа или сидя [4]. Следует заметить, что сходные нарушения ходьбы отмечаются и при сосудистых поражениях головного мозга [12–16]. При идиопатической НТГ имеется зависимость между наличием артериальной гипертензии и выраженностью клинической симптоматики, особенно нарушениями ходьбы

[17]. Нарушения ходьбы могут в значительной мере регрессировать сразу после выведения большого количества (20–50 мл) ЦСЖ при люмбальной пункции (“tap-test”) [4, 12]. По мнению E.Blomsterwall и соавт. [18], “tap-test” в большей степени улучшает равновесие, чем ходьбу пациентов, и не зависит от этиологии НТГ. Мышечный тонус в ногах, как правило, повышен по пластическому типу [19], отмечается паратоническая ригидность. В более тяжелых случаях НТГ в нижних конечностях возникает спастичность, гиперрефлексия, выявляется патологический рефлекс Бабинского [2, 4, 6, 11]. Наличие симптоматики преимущественно в ногах при НТГ, возможно, связано с тем, что двигательные пути, связывающие кору головного мозга с нижними конечностями, располагаются более медиально – около стенок боковых желудочков, а пути, идущие к верхним конечностям, – более латерально [3, 11]. Изменения походки у пациентов с НТГ могут быть обусловлены разобщением базальных ядер с лобными отделами, дисфункцией лобной коры и нарушением сенсомоторной интеграции [6, 18].

Нарушения высших мозговых функций

Для пациентов с НТГ характерно наличие аспонтанности, благодушия, дезориентированности, больше во времени, чем в месте

. Больные не могут изложить историю своего заболевания. У некоторых больных возможно развитие галлюцинаций, мании, делирия, депрессии [2, 11, 20]. Характерным симптомом при НТГ является также
эмоциональное притупление
. Аспонтанность больных по мере прогрессирования заболевания может переходить в акинетический мутизм, повышенную сонливость, сопор и вегетативное состояние [6].

Когнитивные нарушения

возникают у подавляющего числа больных в начале заболевания [11]. Эти расстройства проявляются снижением памяти, замедлением скорости психических процессов и психомоторных реакций, снижением способности использовать приобретенные знания, апатией, что связано с дисфункцией передних отделов головного мозга и характерно для так называемой субкортикальной деменции [1, 2, 6, 7, 10, 21, 22]. Когнитивные нарушения при НТГ не являются доминирующим симптомом, на ранних стадиях гнозис и другие корковые функции, как правило, не нарушены [6]. В отличие от болезни Альцгеймера, нарушения памяти при НТГ не столь выражены и обусловлены, главным образом, снижением функциональной интеграции лобных долей [6]. Тяжелая деменция у пациентов с НТГ подразумевает либо невосстановимый морфологический дефект, либо наличие болезни Альцгеймера или сосудистой деменции [12].

На сегодняшний день не существует специфической нейропсихологической методики, способной однозначно отдифференцировать когнитивные нарушения при болезни Альцгеймера и НТГ. Следует подчеркнуть, что разграничение деменции на кортикальную и субкортикальную носит весьма относительный характер [16]. Свидетельством этому являются результаты исследования J.Kramer и J.Duffy [22]. Авторы не отметили достоверных различий по частоте встречаемости нарушений праксиса и гнозиса между пациентами с кортикальной и субкортикальной деменцией (в последнюю группу вошли пациенты с НТГ и болезнью Паркинсона).

Для выявления когнитивных нарушений при НТГ, особенно на ранних стадиях заболевания, используются нейропсихологические шкалы, чувствительные к лобным нарушениям. Применение тестов, часто используемых при деменции (типа Краткой шкалы оценки психической сферы), зачастую дает ложнонегативные результаты, так как эти методики малоинформативны при когнитивном дефекте лобного типа. Поэтому при НТГ более информативны тесты, направленные на оценку способности пациента формировать и менять программу действий в зависимости от условий (типа Висконсинского теста сортировки карточек), а также тесты, оценивающие подвижность психических процессов, уровень истощаемости и внимания (таблицы Шульте, красно-черные таблицы или Stroоp color test).

Лобный характер когнитивных расстройств при НТГ может быть обусловлен преимущественным расширением передних рогов боковых желудочков, сопровождающимся более значительной дисфункцией глубинных отделов лобных долей и передних отделов мозолистого тела [3, 7, 11]. В отличие от болезни Альцгеймера, когнитивный дефект при НТГ развивается более быстро – в течение 3–12 мес [11]. Выраженность когнитивных расстройств может уменьшаться после выведения 20–50 мл ЦСЖ [4]. Высказывается предположение о том, что в основе когнитивных расстройств лежат микроциркуляторные церебральные нарушения вследствие сдавления капилляров повышенным интрапаренхиматозным давлением, тем более, что по данным позитронной эмиссионной томографии при НТГ выявляется диффузное снижение метаболизма как в корковых, так и в субкортикальных отделах [4].

Тазовые расстройства

Уже на ранних стадиях НТГ при активном, целенаправленном расспросе удается выявить жалобы больных на учащенное мочеиспускание и никтурию

. В дальнейшем присоединяются
императивные позывы и недержание мочи
. Больные перестают осознавать позывы к мочеиспусканию и индифферентно относятся к факту непроизвольного мочеиспускания, что характерно для лобного типа тазовых расстройств [2]. Недержание кала встречается редко, как правило, у пациентов с поздними стадиями НТГ [11, 23]. От больных с иными причинами деменции пациентов с НТГ отличает наличие тазовых расстройств на ранних стадиях заболевания и частичное восстановление контроля за тазовыми органами после проведение “tap-test” [2].

Больные с НТГ, как правило, не предъявляют жалоб на головную боль. При неврологическом осмотре помимо триады Хакима-Адамса у больных с НТГ может отмечаться постуральный тремор, своеобразный акинетико-ригидный синдром, характеризующийся феноменом “замерзания” (англ. – “freezing phenomenon”) [24], отсутствием ахейрокинеза [12], паратоническая ригидность в аксиальных мышцах и в мышцах конечностей, псевдобульбарный синдром, хватательный рефлекс.

Диагностика нормотензивной гидроцефалии

Сложность диагностики НТГ обусловлена тем, что характерные для этого заболевания симптомы – деменция, тазовые расстройства и нарушения ходьбы – нередко отмечаются у пожилых.

Рутинное обследование, как правило, не выявляет какой-либо патологии, краниограммы не изменены

. Особенно важно подчеркнуть отсутствие застойных явлений на глазном дне. По данным ЭЭГ, при НТГ выявляются неспецифичные изменения, характеризующиеся усилением медленноволновой активности [6, 7, 11, 23].

Люмбальная пункция остается одним из основных способов диагностики НТГ. Давление ЦСЖ обычно не превышает 200 мм вод.ст. Если к пункционной игле присоединить манометр, то, как хорошо известно, ликворный столбик обнаруживает колебания давления в зависимости от пульса, АД, дыхания. В норме ликворная пульсация не превышает 15–20 мм. Однако при НТГ она значительно превосходит эту величину, а запись колебаний выявляет изменение формы волны – она становится более крутой. Лабораторный анализ ЦСЖ обычно каких-либо отклонений от нормы не выявляет.

Мониторинг внутричерепного давления

(ВЧД)
является наиболее современным методом диагностики НТГ
. При регистрации ВЧД на протяжении 24–48 ч у пациентов с НТГ отмечаются патологически высокие величины ВЧД, особенно в фазе быстрого сна, что связано с расширением сосудов и увеличением кровенаполнения мозга в этот период. Для НТГ характерно наличие большого количества вторичных b-волн и “плато”-волн. Изменения колебаний ВЧД связаны с имеющимся функциональным препятствием оттоку ЦСЖ из желудочковой системы в субарахноидальные пространства в связи с затруднением реабсорбции ЦСЖ и снижением градиента между давлением ЦСЖ в желудочках и на конвекситальной поверхности головного мозга [6]. Для увеличения точности методики мониторинг ВЧД следует проводить синхронно с полисомнографией, так как показано, что относительная частота, амплитуда, длина и форма b-волн зависят от фазы сна, и их количественная представленность во время сна рассматривается некоторыми авторами, как диагностический и прогностический признак НТГ [17]. Перед проведением мониторинга ВЧД предлагается использовать транскраниальную допплерографию, так как между b-волнами ВЧД и скоростью кровотока в интракраниальных артериях существует нелинейная связь, описываемая, как транскраниальный допплерографический эквивалент b-волн [25].

“Тap-test” косвенно отражает нарушение резорбции ЦСЖ, лежащее в основе патогенеза НТГ

. Для более точной оценки величины сопротивления резорбции ЦСЖ используется
инфузионный тест
, который заключается в одномоментном эндолюмбальном введении физиологического раствора и регистрации скорости уменьшения ликворного давления после первоначального его повышения в ответ на введение раствора. Существует и другой метод проведения теста – длительная инфузия 0,9% раствора NaCl под постоянным давлением [26]. Следует заметить, что достоверность самого инфузионного теста и методика его проведения являются предметом дискуссий [6]. Различные модификации инфузионного теста используются прежде всего в исследовательских целях. В настоящее время во всем мире применяется “tap-test”, как наиболее простой, быстрый, дешевый и достаточно надежный метод.

Радиоизотопная цистернография

при НТГ выявляет накопление радиофармпрепарата в желудочковой системе при отсутствии его циркуляции над сводом мозга даже через 48 ч после введения [3]. Однако эти данные не считаются высокоспецифичными для НТГ [4].

Важное значение для диагностики НТГ имеют результаты нейровизуализационных методов исследования (компьютерная и магнитно-резонансная томография – КТ/МРТ), позволяющие выявлять резко расширенные желудочки головного мозга, в то время как корковые борозды остаются в пределах нормы или незначительно расширены [12, 27]. С помощью этих методик можно исключить иные причины гидроцефалии. Обнаружение мелких ишемических очагов или лейкоареоза не противоречит диагнозу НТГ, так как возможно сочетание НТГ и цереброваскулярной недостаточности. Имеется значительное совпадение результатов КТ и МРТ при нормальном старении, НТГ и деменциях дегенеративного генеза [27]. При НТГ особенно значительно расширены III желудочек, височные и фронтальные рога боковых желудочков, что приводит к появлению характерной формы желудочковой системы в виде “бабочки” на аксиальных срезах [12, 27]. Расширение передних рогов боковых желудочков при НТГ достигает 30% и более от диаметра черепа [4].

Считается, что хотя гидроцефалию довольно просто можно диагностировать с помощью КТ, всем больным рекомендуется проведение МРТ, позволяющей получить более подробное изображение мозговых структур

[10]. Размеры желудочковой системы при использовании КТ и МРТ оцениваются с одинаковой точностью, однако МРТ лучше позволяет визуализировать наличие трансэпендимального проникновения ЦСЖ [12]. Наличие перивентрикулярной трансэпендимальной пенетрации ЦСЖ (повышенный сигнал в Т2- и режиме протонной плотности – по данным МРТ, гиподенсивные зоны на КТ) в сочетании с расширенными желудочками является характерным нейровизуализационным признаком НТГ у пожилых больных в случае отсутствия внутричерепного окклюзирующего процесса [4, 12]. Толщина перивентрикулярного “гало” коррелирует с лучшим исходом шунтирования, наличие признаков микроангиопатического цереброваскулярного заболевания (лакуны и очаги повышенной интенсивности сигнала в глубинных отделах белого вещества в Т2- и режиме протонной плотности МРТ) – с неудовлетворительным исходом шунтирования [12]. C.Jack и соавт. [28] считают, что лучший исход операции у больных с более выраженными перивентрикулярными изменениями связан с присущими этой категории больных более значительными ликвородинамическими расстройствами, уменьшение которых после шунтирования и сопровождается существенным клиническим улучшением.
Особое значение придается методам МРТ-оценки ликворооттока по водопроводу
, как для диагностики НТГ, так и для оценки успеха последующего шунтирования [12, 29].

При НТГ отмечается снижение уровня общего [30, 31] и регионарного мозгового кровотока, особенно в лобных и височных отделах головного мозга, субкортикальном белом веществе [3–5, 30]. По данным позитронной эмиссионной томографии выявляется снижение уровня метаболизма глюкозы (общего и регионарного) [32], причем, чем значительнее степень фронтального гипометаболизма, тем более вероятным становится неблагоприятный исход шунтирующей операции [5].

Прогноз шунтирования при НТГ лучше у пациентов, у которых отмечалось нарастание регионарного мозгового кровотока после введения глицерола [12]. По данным J.-L.Moretti [3], после выведения 30–50 мл ЦСЖ у больных с НТГ отмечается увеличение регионарного мозгового кровотока. Это противоречит ранее отмечавшимся в литературе данным, полученным с помощью 133Xe-ингаляционного метода. M.Kushner и соавт. [33] не выявили нарастания общего мозгового кровотока при НТГ после люмбальной пункции и после успешного шунтирования.

L.Ketonen и M.Berg [12] подчеркивают, что до настоящего времени нет ясности в отношении лучшего теста или комбинации тестов, результаты которых могли бы предсказать успех шунтирования при НТГ.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз НТГ следует проводить с другими видами гидроцефалии, вентрикуломегалией при нейродегенеративных и сосудистых заболеваниях, с объемными внутричерепными процессами и т.д. В литературе имеется описание случаев возникновения синдрома НТГ при ревматоидном артрите, улучшение состояния (уменьшение выраженности когнитивных и тазовых расстройств, нарушений ходьбы) было отмечено после курса кортикостероидной терапии [34]. Лаймская болезнь может приводить к возникновению синдрома НТГ вследствие нарушения ликворооттока. A.Danek и соавт. [35] приводят описание 74-летней женщины, симптоматика НТГ у которой регрессировала после терапии цефтриаксоном. Описаны случаи НТГ при миотонической дистрофии, что связывают с клеточным мембранным дефектом, приводящим к нарушению абсорбции ЦСЖ [36]. Описан случай НТГ у пожилой больной с хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатией, дефицитом витамина В1 и фолатов [37]. Авторы связывают возникновение гидроцефалии у данной пациентки с нарушением резорбции ЦСЖ из-за высокого уровня белка. Расширение желудочков встречается у онкологических больных, особенно с нарушениями питания или получающих химиопрепараты. При хронических нейроинфекционных процессах (особенно микотической природы), метаболических и эндокринных нарушениях (дефицит витамина В12, гипотиреоз и др.) может отмечаться так называемая псевдоатрофия, которая при успешной терапии может регрессировать [27, 38]. С триадой Хакима-Адамса может протекать менинговаскулярный сифилис [39].

Лечение

Лечением выбора являются шунтирующие операции с наложением вентрикулоперитонеального и люмбоперитонеального шунтов. При правильном подборе больных положительный эффект достигает 60%. Разумеется, в далеко зашедших стадиях болезни, когда имеются уже необратимые изменения в мозге, прогноз оперативного лечения ухудшается. Летальность при этой операции составляет около 6–7% [3]. Наиболее вероятен положительный эффект шунтирования в тех случаях, когда клиническая картина НТГ развивается в течение первых месяцев после субарахноидального кровоизлияния, менингита или черепно-мозговой травмы, имеется улучшение после выведения большого количества ЦСЖ при люмбальной пункции, а по данным нейрорадиологического исследования выявляется выраженный вентрикулярный ликвороотток (пульсация) [1, 10, 12, 29]. Хороший исход шунтирования отмечается у больных с гипердинамическим типом ликвородинамики по III желудочку и водопроводу, который характеризуется отсутствием сигнала от ЦСЖ на сагиттальном срединном срезе МРТ [12]. В то же время, по данным, полученным J.Malm и соавт. [40], результаты “tap-testа” не помогают в подборе пациентов для шунтирования. У части больных, у которых не отмечалось улучшения после люмбальной пункции, операция шунтирования также может быть эффективной [3, 7, 12].

Наиболее простым и достаточно надежным для предсказания прогноза шунтирующей операции может быть однократное выведение 20–50 мл ликвора при люмбальном проколе – “tap-test”

. Другой вариант “tap-test” – выведение по 30 мл в течение 3 дней [6, 8]. Пациенту в положении лежа на боку производится люмбальный прокол, фиксируется исходное давление ЦСЖ, количество выведенной ЦСЖ и конечное давление ЦСЖ, при возможности регистрируются колебания ликворного давления. Особенно важным является оценка динамики основных симптомов триады Хакима-Адамса после проведения этого теста. Даже кратковременное клиническое улучшение может свидетельствовать о возможно благоприятном прогнозе шунтирования.

Нами наблюдались два пациента 59 и 63 лет с классической триадой Хакима-Адамса, у которых после выведения 40–50 мл ЦСЖ отмечалось восстановление правильной ориентации в месте и времени, нарастание речевой экспрессии и уровня внимания; становилась возможной самостоятельная ходьба и восстанавливался контроль над тазовыми органами. Эффект “tap-test” сохранялся в течение 10 дней. У обоих пациентов отмечался существенный положительный эффект шунтирующей операции.

В качестве консервативной терапии с целью уменьшения продукции ЦСЖ пациентам с НТГ назначают ацетазоламид

и
дигоксин
[4], однако эффективность этой терапии до настоящего времени не доказана.
Лечение нарушений мочеиспускания при НТГ представляет сложную задачу
, антихолинергические средства используются при этом типе нарушений мочеиспускания крайне редко, некоторым больным, по крайней мере временно, помогает обучение их опорожнять мочевой пузырь “по часам” [2].

Осложнения после шунтирования

отмечаются у 31–38% больных [3, 4, 28]. К основным осложнениям относятся следующие [9]:

• в редких случаях – субдуральная гематома вследствие быстрого уменьшения размера желудочков, что требует повторной операции;

• синдром ликворной гипотензии, проявляющийся головными болями при вставании, профилактикой которого является индивидуальный подбор шунта низкого, среднего и высокого давления.

Для профилактики осложнений рекомендуется индивидуальный подбор шунта.

Список литературы Вы можете найти на сайте https://www.rmj.ru
Литература
1. Штульман Д.Р., Яхно Н.Н. Основные синдромы поражения нервной системы. /В кн.: Болезни нервной системы. Руководство для врачей. Под ред. Н.Н.Яхно, Д.Р.Штульмана, П.В.Мельничука. Т.1. -М.:Медицина,1995. -С.112-114

2. Godwin-Austen R., Bendall J. The Neurology of the Elderly. -London etc.: Springer-Verlag, 1990

3. Moretti J.-L. “Assessment of alterations in cerebrospinal fluid kinetics.” /In: Radionuclide Imaging of the Brain. Ed. by B.L.Holman. -New York etc.: Churchill Livingstone, 1985. -P.185-223

4. Golden J.A., Bonneman C.G. “Developmental structural disorders”. //In: Textbook of Clinical Neurology. C.C.Goetz, E.J.Pappert (eds.). -Philadelphia etc.: W.B.Saunders Company, 1998

5. Graff-Radford N.L., Godersky J.C., Peterson R.C. “A clinical approach to symptomatic hydrocephalus in the elderly.” /In: Handbook of Demented Illnesses. Ed. by J.C.Morris. -New York etc.: Marcel Dekker, Inc., 1994. -P.377-391

6. Vanneste J.A.L. “Three decades of normal pressure hydrocephalus: are we wiser now?” //J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. -1994. -Vol.57. -P.1021-1025

7. Adams R.D., Fisher C.M., Hakim S. et al. “Symptomatic occult hydrocephalus with “normal” cerebrospinal fluid pressure: a treatable syndrome”. //N. Engl. J. Med. -1965. -Vol.273. -P.117-126

8. Hakim S., Adams R.D. “The special clinical problem of symptomatic hydrocephalus with normal cerebrospinal fluid pressure. Observations on cerebrospinal fluid hydrodinamics”. //J. Neurol. Sci. -1965. -Vol.2. -P.307-327

9. Виноградова И.Н. Нормотензивная гидроцефалия и ее лечение. //Вопр. нейрохирург. -1986. №4. -С.46-49

10. Фернандес Р., Самуэльс М. Нарушения интеллекта. /В кн.: Неврология. Под ред. М.Самульэльса. Пер. с англ. -М.:Практика,1997. -С.60-93

11. Ojemann R.G., Fisher C.M., Adams R.D. et al. “Further experience with the syndrome of “normal” pressure hydrocephalus.” //J. Neurosurg. -1969. -Vol.31, N.3. -P.279-294

12. Ketonen L.M., Berg M.J. Clinical Neuroradiology. 100 Maxims. -London etc: Arnold, 1997

13. Дамулин И.В. Дисциркуляторная энцефалопатия в пожилом и старческом возрасте. Дисс. … докт. мед. наук. -М., 1997

14. Левин О.С. Клинико-магнитнорезонансно-томографическое исследование дисциркуляторной энцефалопатии. Дисс. … канд. мед. наук. -М., 1996

15. Левин О.С., Дамулин И.В. Диффузные изменения белого вещества и проблема сосудистой деменции. //В кн.: Достижения в нейрогериатрии. /Под ред. Н.Н.Яхно, И.В.Дамулина. -М.: ММА, 1995. -С.189-228

16. Яхно Н.Н. Актуальные вопросы нейрогериатрии. //В кн.: Достижения в нейрогериатрии. Под ред. Н.Н.Яхно, И.В.Дамулина. -М.: ММА, 1995. -С.9-29

17. Krauss J.K., Regel J.P., Vach W. et al. Vascular risk factors and arteriosclerotic disease in idiopathic normal-pressure hydrocephalus of the elderly. //Stroke. -1996. -Vol.27, N.1. -P.24-29

18. Blomsterwall E., Bilting M., Stephensen H., Wikkelso C. Gait abnormality is not the only motor disturbance in normal pressure hydrocephalus. //Scand. J. Rehabil. Med. -1995. -Vol.27, N.4. -P.205-209

19. Chawla J.C., Woodward J. Motor disorder in “normal pressure” hydrocephalus. //Brit. Med. J. -1972. -Vol.1. -P.485-486

20. Kwentus J.A., Hart R.P. Normal pressure hydrocephalus presenting as mania. //J. Nerv. Ment. Dis. -1987. -Vol.175, N.8. -P.500-502

21. Golomb J., de-Leon M.J., George A.E. et al. Hippocampal atrophy correlates with severe cognitive impairment in elderly patients with suspected normal pressure hydrocephalus. //J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. -1994. -Vol.57, N5. -P.590-593

22. Kramer J.H., Duffy J.M. Aphasia, apraxia, and agnosia in the diagnosis of dementia. //Dementia. -1996. -Vol.7, N.1. -P.23-26

23. Wood J.H., Bartlet D., James A.E., Udvarhelyi G.B. Normal-pressure hydrocephalus: Diagnosis and patient selection for shunt surgery. //Neurology (Minneap.). -1974. -Vol..24, N.6. -P.517-526

24. Giladi N., Kao R., Fahn S. Freezing phenomenon in patients with parkinsonian syndromes. //Mov. Disord. -1997. -Vol.12, N.3. -P.302-305

25. Krauss J.K.,. Droste D.W. Predictability of intracranial pressure oscillations in patients with suspected normal pressure hydrocephalus by transcranial Doppler ultrasound. //Neurol. Res. -1994. -Vol.16, N5. -P.398-402

26. Разумовский А.Е., Шахнович А.Р., Симерницкий Б.П. и соавт. Эластические свойства цереброспинальной системы и ликвородинамика при внутричерепной гипертензии и нормотензивной гидроцефалии у взрослых. //Вопр. нейрохирург. -1986. №6. -С. 53-58

27. Drayer B.P., Rosenbaum A.E. Dynamics of cerebrospinal fluid system as a defined by cranial computed tomography. /In: “Neurobiology of Cerebrospinal Fluid. 1”. Ed. by J.H.Wood. -New York, London: Plenum Press, 1980. -P.405-431

28. Jack C.R., Mokri B., Laws E.R. et al. MR findings in normal-pressure hydrocephalus: Significance and comparison with other forms of dementia. //J. Comput. Assist. Tomogr. -1987. -Vol.11, N.6. -P.923-931

29. Bradley W.G., Scalzo D., Queralt J. et al. Normal-pressure hydrocephalus: evaluation with cerebrospinal fluid flow measurements at MR imaging. //Radiology. -1996. -Vol.198, N.2. -P.523-529

30. Kristensen B., Malm J., Fagerland M. et al. Regional cerebral blood flow, white matter abnormalities, and cerebrospinal fluid hydrodynamics in patients with idiopathic adult hydrocephalus syndrome. //J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. -1996. -Vol.60, N.3. -P.282-288

31. Tanaka A., Kimura M., Nakayama Y. et al. Cerebral blood flow and autoregulation in normal pressure hydrocephalus. //Neurosurg. -1997. -Vol.40, N.6. -P.1161-1165

32. Tedeschi E., Hasselbalch S.G., Waldemar G. et al. Heterogeneous cerebral glucose metabolism in normal pressure hydrocephalus. //J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. -1995. -Vol.59, N.6. -P.608-615

33. Kushner M., Younkin D., Weinberger J. et al. Cerebral hemodynamics in the diagnosis of normal pressure hydrocephalus. //Neurology (Cleveland). -1984. -Vol.34, N.1. -P.96-99

34. Markusse H.M., Hilkens P.H., van den Bent M.J., Vecht C.J. Normal pressure hydrocephalus associated with rheumatoid arthritis responding to prednisone. //J. Rheumatol. -1995. -Vol.22, N.2. -P.342-343

35. Danek A., Uttner I., Yoursry T., Pfister H.W. Lyme neuroborreliosis disguised as normal pressure hydrocephalus. //Neurology. -1996. -Vol.46, N.6. -P.1743-1745

36. Christensen P.B. Normal pressure hydrocephalus in myotonic dystrophy. //Eur. Neurol. -1988. -Vol.28. -P.285-287

37. Fukatsu R., Tamura T., Miyachi T. et al. Chronic neuropathy, a high level of protein in cerebrospinal fluid, and vitamin B1 and folate deficiency in a patient with normal-pressure hydrocephalus. //Nippon Ronen Igakkai Zasshi. -1997. -Vol.34, N.6. -P.521-528

38. Dublin A.B., Dublin W.B. Cerebral pseudoatrophy and computed tomography: Two illustrative case report. //Surg. Neurol. -1978. -Vol.10. -P.209-212

39. Romero-Lopez J., Moreno-Carretero M.J., Escriche D. Normotensive hydrocephalus as a manifestation of meningovascular syphilis. //Rev. Neurol. -1996. -Vol.24. -P.1543-1545

40. Malm J., Kristensen B., Karlsson T. et al. The predictive value of cerebrospinal fluid dynamic tests in patients with idiopathic adult hydrocephalus syndrome. //Arch. Neurol. -1995. -Vol.52, N.8. -P.783-789

Приложения к статье

Для нормотензивной гидроцефалии характерно развитие триады Хакима-Адамса.

В основе когнитивных расстройств при НТГ лежат микроциркуляторные церебральные нарушения.

Люмбальная пункция является одним из основных способов диагностики нормотензивной гидроцефалии.

Причины развития гидроцефалии у детей

Факторами, которые могут привести к возникновению внутренней формы заболевания, являются:

• аномалии и пороки развития плода в период внутриутробного формирования, сопряженные с инфекциями, травмами, влиянием вредных привычек матери;
• различные родовые травмы;
• недоношенность и преждевременное появление на свет с низкой массой тела.

Причинами приобретенной гидроцефалии у ребенка могут послужить инфекционные заболевания головного мозга и его структур: менингит, злокачественные и доброкачественные новообразования, энцефалит. В некоторых случаях стартовым механизмом выступают черепно-мозговые травмы и ушибы, полученные в результате падений, ударов, аварий и других повреждений.

Диагностика

Методы исследования • Рентгенография черепа: расхождение швов черепа, углубление пальцевидных вдавлений, истончение костей (при длительной гипертензии), внутричерепные кальцификаты (в результате врождённых инфекций). Маленькие размеры задней черепной ямки позволяют предположить стеноз сильвиева водопровода, большие — синдром Денди–Уокера • УЗИ (нейросонография) указывает на степень расширения желудочков, внутрижелудочковое кровоизлияние • КТ помогает определить размеры желудочков, место обструкции путей ликвора, позволяет выявить сопутствующие аномалии • МРТ наиболее информативна, показана при сочетании гидроцефалии с опухолями, сосудистыми мальформациями, при многокамерности желудочков • Ангиография помогает выявить сосудистые аномалии • При подозрении на врождённую инфекцию проводят серологические исследования на вирусы краснухи, герпеса, ЦМВ, Toxoplasma gondii и Treponema pallidum.

Дифференциальная диагностика • Врождённая макрокрания (нормальные темпы роста головы и семейный анамнез макрокрании) • Увеличение головы при рахите (разрастание костной ткани черепа и типичные для рахита изменения скелета) • Объёмные внутричерепные образования (субдуральные гематомы, опухоли).